Urolog Dziecięcy dr Marek Górniak
Moczowody olbrzymie

Samo określenie jest "moczowody olbrzymie" czysto opisowe - oznacza moczowody szersze niż norma dla wieku. Podział moczowodów olbrzymich za Urologią Campbella przedstawia poniższa rycina. Typowo u noworodków i dzieci moczowody są niezauważalne w badaniu USG.

Klasyfikacja moczowodów olbrzymich

Dla urologa pod pojęciem pierwotnego moczowodu olbrzymiego kryje się noworodek lub niemowlę, rzadziej dziecko starsze, z jednostronnie lub obustronnie masywnie poszerzonym moczowodem.Po cystografii okazuje się, że przyczyną poszerzenia nie jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy - jeśli nawet jest to minimalny, który nie uzasadnia stopnia deformacji. W scyntygrafii utrudnienie pasażu lub blok w połączeniu moczowodowo-pęcherzowym. W urografii obecne ale często słabo nasilone poszzerzenie UKM-u i zatarcie załamków kielichów. Odpowiada to grupom "obstructed" lub "non-obstructed, non-refluxing" z powyższej ryciny. Dziecko w dobrym stanie ogólnym, bez dolegliwości, parametry wydolności nerek prawidłowe, niekiedy w wywiadzie infekcja dróg moczowych.
Obraz anatomiczny jest jednoznacznie patologiczny ale objawy podmiotowe choroby są bardzo różne. Zakażenia i ubytek czynnego miąższu nerki dotyczą tylkoniewielkiej części chorych i mają bardzo zróżnicowane nasilenie.

Moczowody olbrzymie w urografiiEtiologia moczowodów olbrzymich nie jest jednoznaczna, najprawdopodobniej związana z nieprawidłową funkcją śródściennego (przebiegającego w ścianie pęcherza) odcinka moczowodu  oraz brakiem wydolnej perystaltyki ponadpęcherzowego odcinka moczowodu związanym z jego nerwowo-mięśniową niedojrzałością lub przebudową ściany moczowodu (elementy kolagenowe zastępują kurczliwą tkankę mięśniową ściany). Na tą sytuację nakłada się typowa dla wieku noworodkowego nadczynność wypieracza, niepełne mikcje i wysokie ciśnienia panujące w pęcherzu, które sprzyjają względnemu zastojowi i poszerzeniu górnych dróg moczowych. Większość wymienionych czynników ma tendencję do ustępowania w czasie, choć uszkodzenie motoryki moczowodu czasem ma charakter trwały.
Wynika z tego, że granica między przeszkodowym a nieprzeszkodowym moczowodem olbrzymim jest płynna i niejednoznaczna. Ponadto wiele deformacji dróg moczowych wykazuje samoistną skłonność do ustępowania w miarę dojrzewania czynnościowego moczowodów i pęcherza. Podsumowując, uważa się, że około 80% nierefluksujących moczowodów olbrzymich nie daje objawów klinicznych, nie kojarzy się z postępującym niszczeniem nerki i ulega morfologicznej poprawie na przestrzeni czasu (kilku lat po urodzeniu) i nie wymaga leczenia operacyjnego.Na drugim końcu spektrum omawianych chorych znajdują się noworodki z niewydolnością nerek i obustronnie ogromnymi, refluksującymi lub nie, moczowodami olbrzymimi. Czasem stwierdza się u nich również wyraźną zastawkę cewki tylnej.

Kryteria kwalifikacji do leczenia zabiegowego

W leczeniu urologicznym należy przede wszystkim dążyć do wyjaśnienia i usunięcia przyczyn moczowodów olbrzymich (np. zastawka cewki tylnej) oraz opanowania ich skutków (zakażeń i postępującego uszkadzania miąższu nerek lub nerki). W większości przypadków nie znajdujemy przeszkody podpęcherzowej, a etiopatoganeza deformacji pozostaje niejasna. Nie należy leczyć samego obrazu anatomicznego(wyników badań obrazowych), bo nie są on wprost proporcjonalny do stopnia zagrożenia nerek. NIekiedy małej deformacji towarzyszą uporczywe nawracające zakażenia, kiedy indziej monstrualne moczowody olbrzymie pozostają bezobjawowe, a obraz USG stopniowo poprawia się na przestrzeni lat.

Wada najczęściej rozpoznawana jest prenatalnie w USG lub wkrótce po urodzeniu. Sposód postępowania i podejście urologa komplikuje fakt, że nie dysponujemy wywiadem - bezcenną informacją na temat tego jak choroba przebiegała do tej pory. Każdy z tych pacjentów pisze swoją historię na bieżąco. Podejmowania decyzji nie ułatwa niepokój świeżo upieczonych rodziców, któzy chcieliby wiedzieć wszystko "natychmiast" i "na pewno" oraz zmierzać wprost do "wyleczenia" dziecka. Kiedy powinniśmy być gorliwi w leczeniu, a kiedy lepiej przyjąć  wyczekującą postawę, niekiedy nawet wbrew epizodycznemu zakażeniu, pozostaje niejasne i zależy od doświadczenia prowadzącego urologa.

Nawracające infekcje o charakterze odmiedniczkowego zapalenia nerek, cechy niewydolności nerek, postępujące upośledzenie funkcji nerek w kolejnych badaniach scyntygraficznych są wskazaniami do leczenia zabiegowego, które jest uzależnione od wieku dziecka. Jedna infekcja na rok w pierwszych latach życia nie przeważa tutaj szali na rzecz leczenia operacyjnego!

Leczenie zabiegowe

Niezależnie od przyjęcia jednej z poniżej opisanych taktyk postępowania każdy chory przy pierwszym znieczuleniu powinien mieć wykonaną cystourethroskopię - wziernikowanie pęcherza i cewki moczowej. Ma ona na celu wykluczenie bądź usunięcie przeszkody anatomicznej na drodze wypływu moczu, zwykle zastawki  cewki tylnej. Wyjaśnia ona jednocześnie rzadkie dodatkowe okoliczności (np. przeoczone zdwojenie układów zbiorczych nerek) i przygotowuje chirurga na to co zastanie w pęcherzu.

Radykalne leczenie zabiegowe polega na resekcji zwężonego przypęcherzowego odcinka moczowodu oraz jego reimplantacji do pęcherza, ewentualnie z równoczasowym z jego zwężeniem. Takie leczenie operacyjne nie jest możliwe w pierwszym roku życia ze względu na niekorzystne warunki techniczne skutkujące złymi wynikami. Chodzi tutaj o dysproporcję pęcherza (mały) i szerokości moczowodu (najczęściej znacznie poszerzony), która uniemożliwia wytworzenie prawidłowego mechanizmu przeciwodpływowego. Ponadto pęcherz moczowy (wypieracz) niemowlęcia generuje znacznie większe ciśnienia niż w późniejszym wieku sprzyjając wystąpieniu odpływu pęcherzowo-moczowodowego. Górne drogi moczowe są niezwykle podatne i mają ograniczoną zdolność "tłoczenia " moczu do wysokociśnieniowego pęcherza. Niepełne mikcje typowe dla tego wieku dodatkowo sprzyjają zakażeniom.
Wobec wszystkich powyższych okoliczności uważa się, że jeśli w ogóle operować w tym wieku, to o wiele sensowniej jest wytworzyć przetokę pęcherzowo-skórną lub przetoki moczowodowo-skórne. Rozwiązanie takie daje spektakularną poprawę, szczególnie u ciężko chorych dzieci z cechami przewlekłej choroby nerek (niewydolności nerek). Pielęgnacja przetok nie stwarza problemu nawet dla najbardziej uprzedzonych rodziców, którzy wkrótce dochodzą do wniosku, że lepsze to niż nękające zakażenia i tygodnie spędzone w szpitalu.
Przetoki moczowodowo-skórneTechnicznie wyróżnia się 5 rodzajów przetok zilustrowanych obok. Te techniczne modyfikacje mają na celu odprowadzenie części moczu do pęcherza aby utrzymać jego funkcję i zapewnić prawidłowy wzrost. Ma to znaczenie szczególnie w przypadku przetok obustronnych lub na nerce jedynej.
Prawdą jest, że zabieg wytworzenia przetoki jest stosunkowo inwazyjny i u niemowlęcia może nawet wymagać przetoczenia krwi. Raczej nie powinno się obciążać pacjenta wytworzeniem przetok obutsronnych podczas jednego znieczulenia. Podobnie obciążający jest również zabieg zamknięcia przetok.

U dziecka starszego niż rok i ważącego ponad 10kg można od razu przystąpić do radykalnego leczenia zabiegowego. Polega ono na otwarciu pęcherza moczowego, wypreparowaniu moczowodu najczęściej wewnątrzpęcherzowo, resekcji jego końcowego odcinka jeśli jest zwężony i reimplantacji czyli ponownym połączeniu z pęcherzem. Połączenie to może być wykonywane według różnych metod nazywanych od nazwisk ich autorów.

 

Przetoka moczowodowo-skórnaWszystkie je łączą podstawowe założenia: wytworzenie długiego podśluzówkowego przebiegu moczowodu (4-5x dłuższego niż średnica moczowodu) i zapewnienie silnej nieruchomej warstwy podporowej czyli w praktyce reimplantacja w obrębie trójkąta pęcherza. Czasem przed ponownym wszyciem do pęcherza moczowód skraca się i zwęża.

Reimplantacja jako zabieg

Zasada reimplantacjiReimplantacja moczowodów olbrzymich jest podobna do reimplantacji z innych przyczyn (odpływy pęcherzowo-moczowdowe). Celem jest wytworzenie nierefluksującego ale i nie stanowiącego przeszkody w odpływie moczu połączenia moczowodu i pęcherza. Reimplantowany moczowód musi mieć odpowiednio długi odcinek śródścienny, co zapewnia prawidłowe działanie mechanizmu zastawkowego zapobiegającego cofaniu moczu (vide rycina). Moczowód olbrzymi poprzez swoją średnicę utrudnia prawidłowe wykonanie zabiegu - dlatego często wymaga zwężenia. Manewr ten jednak sprawia, że zwężany odcinek bywa niedokrwiony, potem sztywny i bliznowaty. Może stanowić anatomiczną lub czynnościową przeszkodę w przepływie moczu.

Kolejną rzeczą charakterystyczną bywa współistnienie przetoki moczowodowo-skórnej. Założona zbyt nisko uniemożliwia dostateczną mobilizację przypęcherzowego odcinka moczowodu. Jednocześnie należy pamiętać by nie skracać (prostować) maksymalnie moczowodu w trakcie reimplantacji - może to potem utrudniać zamknięcie przetoki.

Chory musi mieć przed zabiegiem wykonaną pełną urologiczną diagnostykę obrazową. Znaczna część tych chorych wymaga również diagnostyki urodynamicznej - szczególnie Ci z przewlekłymi pomimo braku infekcji objawami dysurycznymi oraz podejrzeniem neurogennej dysfunkcji pęcherza. Wynik operacji u takich chorych może być rozczarowujący z powodu wysokich ciśnień panujących w pęcherzu.

Pacjent przyjmowany jest na oddział w przeddzień zabiegu celem wykonania badań podstawowych oraz kwalifikacji pediatrycznej. Zabieg jednostronny trwa ze strony chirurgicznej około godziny i przeprowadzany jest w pełnym znieczuleniu z intubacją dotchawiczą i zwiotczeniem. Następnie chory wraca do rodziców na swój oddział. Większość dzieci w okresie wybudzania jest niespokojna, pobudzona i splątana o czym rodzice powinni być uprzedzeni. W pęcherzu moczowym znajduje się cewnik. Z opatrunku wyprowadzonych jest kilka drenów - z reguły dwa w przestrzeni okołopęcherzowej oraz najczęściej dreny pozostawione w reimplantowanych moczowodach. W dobie zabiegu dziecko pozostaje na diecie ścisłej, czasem w godzinach wieczornych pozwalamy pić. Świadomie staramy się unikać narkotycznych leków przeciwbólowych, które najczęściej nie są niezbędne, a opóźniają rekonwalescencję. Dreny okołopęcherzowe usuwane są w trakcie opatrunków w 1 i drugiej dobie. Szynowanie moczowodów utrzymujemy zwykle 5 dni. Cewnik w pęcherzu pozostaje przez okres 10 dni i to jest też okres pobytu w szpitalu. Wyjście do domu poprzedza wykonanie posiewu moczu. Całość jest dość obciążająca, niesie ze sobą sporo dyskomfortu, złych nocy i wspomnień.

Wyniki
Wyniki leczenia zależą od choroby podstawowej, wieku dziecka i zastosowanej metody. W leczeniu wtórnych moczowodów olbrzymich (pęcherz pozastawkowy, neurogenna lub nieneurogenna dysfunkcja pęcherza) jest niepewne. Chorzy Ci wymagają pilnej obserwacji, diagnostyki urodynamicznej i wspomagającej farmakoterapii - obniżania napięcia zwieraczy, obniżania ciśnienia w pęcherzu, czasem leków wspomagających kurczliwość wypieracza.

W leczeniu pierwotnych moczowodów olbrzymich jedynym zagrożeniem jest odpływ pęcherzowo-moczowodowy na ogół niewielkiego stopnia i nie dający objawów (zakażeń). Jego występowanie wynika z przeszczepienia do pęcherza szerokich moczowodów, co stwarza niekorzystne warunki techniczne. Tego typu odpływ wymaga jedynie obserwacji lub co najwyżej leczenie endoskopowego (ostrzykiwanie Defluksem). Należy pamiętać o niewydolności diagnostycznej cystografii w tej grupie chorych - moczowód i układ kielichowo-miedniczkowy pozostają poszerzone przez wiele lat, a nawet niewielka ilość kontrastu cofająca się z pęcherza może symulować odpływ IV czy V stopnia.

 

Aktualności
25-09-2017 21:16:00 Kontrakt z NFZ na 4-ty kwartał 2017

Według otrzymanych dzisiaj informacji CENTERMED przedłużył kontrakt z NFZ z zakresu urologii dziecięcej do końca roku. Wszystkie zaplanowane zabiegi dla chorych ubezpieczonych odbędą się planowo, nieodpłatnie w ramach kontraktu.

... czytaj więcej
04-07-2017 21:08:00 Kontrakt z NFZ na trzeci kwartał 2017 z urologii dziecięcej

Według właśnie otrzymanych informacji NFZ przedłużył kontrakt dla CENTERMED-u z zakresu urologii dziecięcej na 3-ci kwartał 2017 roku. Obejmuje on zabiegi w trybie jednego dnia oraz połączone z krótką (do dwóch dni) hospitalizacją.

... czytaj więcej
10-05-2017 21:49:00 Kontrakt z NFZ zaplanowany do czerwca 2017 przekroczony

Po rozliczeniu kontraktu za kwiecień okazuje się, że pozostała liczba punktów kontraktu jest mniejsza niż wykonywana przeciętnie przez miesiąc.

... czytaj więcej
Kontakt
Telefon do rejestracji:

(12) 370-82-00


Adres CENTERMED Kraków

ul. Św. Łazarza 14, Kraków

Przyjmuje codziennie od 9 rano,
jedynie w poniedziałki od 16stej.

Czwartki to dni w całości przeznaczone
na leczenia operacyjne.
____________________________
Pacjentom z okolic Wieliczki, gdzie sam mieszkam, proponuję wizyty w Centrum Medycznym 

BIOTAMED, ul. Wincentego Pola 4a, Wieliczka

w poniedziałki od 08:00

telefon rejestracji:

12 307 03 44

 

Jak do nas dojechać:

Urolog Dziecięcy dr Marek Górniak