W zespole Mayer-Rokitansky-Küstner-Hauser (MRKH) mamy do czynienia z agenezją struktur pochodzących z przewodów Mullera – jajowodów, macicy i większej części pochwy. Rozpoznanie stawiane jest zwykle z okresie pokwitania z powodu pierwotnego braku miesiączki, a jego podstawą jest badanie MRI (rezonans magnetyczny miednicy), czasem laparoskopia i vaginoskopia diagnostyczna. Chore mają prawidłowo funkcjonujące jajniki. Na sromie znajduje się płytkie zagłębienie- szczątkowa pochwa.
Standardem leczenia jest samodzielne poszerzenie i pogłębienie istniejącej szczątkowej pochwy przy pomocy rozszerzadeł. Pochwa jest z natury swojej narządem elastycznym. Warunkiem skuteczności leczenia jest determinacja i zaangażowanie pacjentki. W przypadkach trudnych można posiłkować się leczeniem chirurgicznym według metody Vecchiettiego. Konieczne jest wsparcie psychologiczne, tak by kobieta miała pełną świadomość celu, konsekwencji i zagrożeń leczenia chirurgicznego.
Odtwarzanie pochwy z przeszczepów skóry rozszczepionej, płatów pełnej długości czy jelita jest w tych przypadkach nieuzasadnione. Nie daje lepszych efektów a wymaga takiego samego, albo większego zaangażowania pacjentki.