Nieco podobnym do zespołu Mayer-Rokitansky-Küstner-Hauser (MRKH) z praktycznego punktu widzenia jest zespół feminizujących jąder czyli zespół całkowitej niewrażliwości na androgeny (CAIS – Complete Androgen Insensitivity Syndrom). Jest to pełna receptorowa niewrażliwość wszystkich tkanek na androgeny. Pomimo męskiego kariotypu, androgeny nie oddziałują na tkanki docelowe. Fenotyp jest żeński, zewnętrzne narządy moczowo-płciowe żeńskie, niekiedy z delikatną wirylizacją przejawiającą się powiększeniem łechtaczki. W miejscu wejścia do pochwy znajduje się różnej głębokości zachyłek. Identyfikacja płciowa jest żeńska.

Należy pamiętać , że oprócz pełnego CAIS występuje cała gama postaci częściowych niewrażliwości manifestujących się pośrednimi fenotypami.

Z chirurgicznego punktu widzenia u tych chorych pojawiają się 3 zagadnienia:

– gonadektomia, usunięcie „niepotrzebnych” jąder. Bardzo często do rozpoznania schorzenia dochodzi  podczas zabiegu obustronnej hernioplastyki u dziewczynki. W workach przepuklinowych zamiast oczekiwanego jajnika znajdujemy struktury morfologicznie odpowiadające normalnym jądrom. Większość urologów skłonna jest takie gonady usuwać, czy to „z marszu” czy też później,  po potwierdzeniu rozpoznania. Argumentem jest potencjalne nowotworzenie w takiej gonadzie, choć nie ma na to przekonujących dowodów, przynajmniej jeśli chodzi o CAIS. Co więcej, prawdopodobnie testosteron produkowany przez takie gonady metabolizowany jest do estrogenów, co pozytywnie oddziałuje na dojrzewanie tych osób i ogranicza potrzebę stosowania hormonalnej terapii zastępczej.

– wytworzenie pochwy, który zwykle jest tutaj bardziej kłopotliwe niż w MRKH. Wybór metody jest indywidualny. Zawsze należy pamiętać, że pacjentka powinna być świadoma, odpowiedzialna i zdeterminowana. Dlatego ten etap leczenia jest raczej domeną ginekologów dorosłych

– plastyka feminizująca zwykle w małym zakresie (klitoroplastyka)