Określenie to obejmuje szereg problemów związanych z czynnością pęcherza u chorych ze zdiagnozowanym schorzeniem neurologicznym. W praktyce u dzieci dotyczy to głównie chorych urodzonych z przepukliną oponowo-rdzeniową, wodogłowiem innego pochodzenia, mózgowym porażeniem dziecięcym, po urazach rdzenia bądź czaszkowo-mózgowych oraz ze schorzeniami neurologicznymi.
Pęcherz moczowy ma dwa zadania – magazynowanie moczu przez odpowiednio długi czas (socjalne trzymanie moczu) pod ciśnieniem, które nie powoduje zastoju lub cofania się moczu do górnych dróg moczowych oraz jego sprawne i pełne wydalanie, podczas którego nie dochodzi do zbyt dużego wzrostu ciśnienia w pęcherzu.
Uszkodzenie rdzenia kręgowego może prowadzić do rozmaitych zaburzeń opisanych powyżej funkcji. Ponadto zaburzenia te mają swoją dynamikę i zmieniają się w czasie w miarę rozwoju dziecka.
Priorytetem leczenia jest utrzymanie takiej sytuacji w pęcherzu, która nie będzie stwarzała zagrożenia dla nerek. U niemowlęcia jest to w zasadzie jedyny cel postępownia terapeutycznego. U starszego dziecka pojawia się kolejny problem do rozwiązania – zapewnienie socjalnego trzymania moczu.
Na charakter dysfunkcji ma wpływ unerwienie mięśnia wypieracza pęcherza oraz unerwienie zwieracza. Ze względu na funkcję tych dwóch grup mięśniowych tworzymy podział zaburzeń neurogennych funkcji pęcherza. Podstawą do niego jest wywiad lekarski i badanie urodynamiczne.
Najbardziej groźne są postacie, w których nadczynności wypieracza towarzyszy nadczynność zwieracza lub dyssynergia zwieraczowo-wypieraczowa. Dochodzi wtedy do powstawania szczególnie wysokich ciśnień w pęcherzu. Ściana wypieracza jest przerośnięta, dochodzi do powstania odpływów pęcherzowo-moczowodowych lub przeszkody przypęcherzowej anatomicznej(stanowi ją gruba spastyczna mięśniówka wypieracza) i czynnośćiowej (gradient ciśnień między pęcherzem a moczowodem). Moczowody ulegają poszerzeniu i mięśniowej dekompensacji tracąc możliwość aktywnego transportu moczu w stronę pęcherza. Wszystko to sprzyja zakażeniom, które wspólnie z nadmiernym ciśnieniem moczu niszczą miąższ nerek. Szczególnie bezbronne wobec takiego rodzaju dysfunkcji są drogi moczowe noworodka i niemowlęcia – w tym okresie może dochodzić do największych zniszczeń miąższu nerek, szczególnie w obecności infekcji.
Odwrotnie, spastyczność wypieracza przy wiotkim porażeniu zwieracza sprzyja opróżnianiu pęcherza przy niskich ciśnieniach. Jest to sytuacja bezpieczna dla nerek i nie wymaga cewnikowania w wieku niemowlęcym i dziecięcym. W tym wieku i tak nie ma tu mowy o socjalnym trzymaniu moczu.
W praktyce najczęściej mamy do czynienia z postaciami mieszanymi, przy czym zaburzenia unerwienia czy koordynacji funkcji pęcherza ulegają zmianie w czasie. Dość często są mocno wyrażone w pierwszym roku lub kilku latach życia. Jednocześnie jest to okres, w którym miąższ nerek jest podatny na uszkodzenie tak przez czynniki infekcyjne, jak i samo ciśnienie. Jednocześnie moczowody mają stosunkowo niewydolną mięśniówkę i łatwo się dekompensują ulegając poszerzeniu. Dojrzewający w pierwszym roku życia wypieracz nawet u zdrowych dzieci ma skłonność do generowania wyższych ciśnień oraz opróżniania z zaleganiem.
Bywa, że po zabiegu skoliozy wykonywanym często około 3 roku życia dochodzi do ustąpienia spastyczności wypieracza, a nawet jego porażenia. Trzeba także pamiętać o możliwości nasilenia się zaburzeń u dzieci w okresie przedpokwitaniowym (przyspieszonego wzrostu) co tłumaczymy „zakotwiczeniem” rdzenia kręgowego – bliznowatym zrośnięciem ze ścianą kanału kręgowego.
Kolejnym powikłaniem urologicznym mogącym pojawić się w różnym okresie życia u chorych z pęcherzem neurogennym jest kamica moczowa. Sprzyja jej długotrwałe przebywanie w przymusowej pozycji lub wręcz przewlekłe leżenie, zaleganie moczu i zakażenia. Regułą jest też pojawianie się kamieni w pęcherzu powiększonym według różnych technik elementami przewodu pokarmowego. Wczesne uchwycenie kamicy stwarza możliwość jej leczenia z wykorzystaniem technik minimalnie inwazyjnych – rozbijania ESWL czy drogą endoskopową. Duże kamienie szczególnie w górnych drogach moczowych wymagają obciążającego i niewdzięcznego leczenia zabiegowego.
Nadzór w pierwszym roku życia
W praktyce urologa dziecięcego najliczniejszą grupę chorych z pęcherzem neurogennym stanowią dzieci z myelodysplazją. Dzieci te powinny w pierwszym roku życia być stale monitorowane USG dróg moczowych – co miesiąc przez pierwsze 3 miesiące, potem co 2 miesiące. W 3 miesiącu życia należy wykonać cystometrię pęcherza z oznaczeniem BLPP – ciśnienia, przy którym zwieracze pęcherza „puszczają”. Uważa się że ciśnienie powyżej 40cm H2O drastycznie zwiększa ryzyko postępującej patologii w górnych drogach moczowych. Obowiązuje też comiesięczne badanie ogólne moczu oraz posiew w przypadku wątpliwości. Wystąpienie objawowego zakażenia dróg moczowych jest również ważnym objawem mówiącym o stanie czynnościowym dróg moczowych.
Kolejne badania – renoscyntygrafia i cystografia – wykonywane są w zależności od powyższych obserwacji. Na ich podstawie podejmuje się również decyzję o rozpoczęciu stałego czystego przerywanego cewnikowania (CIC). Sprowadza się to do codziennego, najczęściej co 3 godziny, samodzielnego opróżniania pęcherza dziecka przez rodziców przy użyciu czystego cewnika. Wprowadzenie na początku lat siedemdziesiątych ubiegłego wieku i powszechne zaakceptowanie tej metody niewątpliwie uratowało życie tysięcy dzieci. Niemniej jednak stanowi ono pewne obciążenie pielęgnacyjne dla i tak już obarczonych niezwykłym trudem rodziców. Dlatego nie musi być rutynowo wdrażane u dzieci bez cech zastoju w górnych drogach moczowych i z niskim BLPP. Zaleganie w pęcherzu moczowym po mikcji nie jest objawem patologicznym w tej grupie wiekowej – zdrowe niemowlęta również rzadko opróżniają go w całości.
W przypadkach kiedy pęcherz z powodu swej nadczynności jest bardzo mały nie pełni w ogóle funkcji rezerwuaru. Cewnikowanie go mija się z celem bo musiałoby być wykonywane np co 60 min. Konieczne jest w tych sytuacjach ciągłe odprowadzenie moczu przez wytworzenie przetoki pęcherzowo-skórnej. Powinna być tak wykonana, by nie wymagała stałej obecności cewnika, sprzyja to bowiem zakażeniu. Czas utrzymywania przetoki zależy od wyników kolejnych badań urodynamicznych. Często w miarę wzrostu dziecka pęcherz zwiększa pojemność i podatność. U innych chorych konieczne jest jego powiększenie z użyciem np. wyizolowanego fragmentu jelita.
Zdarza się że duże ciśnienie w pęcherzu oraz przerost ściany funkcjonują jak zwężenie przypęcherzowe moczowodu. Przetoka pęcherzowo-skórna nie jest w stanie odbraczyć górnych dróg moczowych. Konieczne może być w takiej sytuacji wytworzenie przetok moczowodowo-skórych. Sytuacja ta dotyczy małej grupy najciężej chorych ale można powiedzieć, że przetoki ratują im życie.