Wodonercze jest to poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego nerki. Jest to określenie opisowe, a nie konkretna schorzenie. Ponadto nie zawiera ono żadnej informacji o stopniu deformacji układu zbiorczego nerki, a to ma duże znaczenie dla sposobu postępowania. W popularnym, niefachowym rozumieniu pod tym pojęciem występują prenatalnie zdiagnozowane poszerzenie górnych dróg moczowych, poszerzenia miedniczek i moczowodów, zwężenia spowodowane przeszkodą górną (podmiedniczkową). O tych zagadnieniach piszę tutaj.
Natomiast w potocznym rozumieniu urologów wodonercze jest to pojęcie bardziej ścisłe określające poszerzenie układu kielichowo-moczowodowego spowodowane istniejącą przeszkodą w odpływie moczu, na poziomie połączenia miedniczkowo-moczowodowego (ilustruje to zdjęcie urograficzne obok) lub podejrenie takiej sytuacji. O istniejącej przeszkodzie świadczy postępujące upośledzenie czynności nerki, nawracające zakażenia dróg moczowych oraz cechy opóźnionego pasażu w scyntygrafii po podaniu diuretyku lub w urografii dożylnej. O istniejącej przeszkodzie wymagającej chirurgicznej interwencji nie świadczy jednoznacznie i wprost stopień poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego w badaniach obrazowych (USG i urografii dożylnej), choć jest istotnym czynnikiem rokowniczym. Duże znaczenie ma kształt deformacji. W czynnym zastoju, gdzie mocz zalega w nerce pod dużym ciśnieniem wszystkie przestrzenie płynowe w nerce (miedniczka i kielichy) mają kształt kulisty, a na przekroju poprzecznym nerki widzimy tzw. objaw myszki Miki. Nerka z chirurgicznym zastojem często jest badalna palpacyjnie. Nieraz duże poszerzenie może mieć charakter „urody” lub być natępstwem przeszkody, która istniała w przeszłości, często w życiu płodowym. Taka wiotka zdeformowana nerka często wygląda gorzej lub lepiej w zależności od stopnia wypełnienia pęcherza w chwili badania. Poszerzenie UKM powyżej 20mm w badaniu USG w wymiarze AP budzi czujność urologiczną.
Anatomiczna przeszkoda wymaga leczenia operacyjnego. Wada związana jest z wrodzonym zaburzeniem budowy ściany moczowodu, odcinkowym zwłóknieniem ściany, przerwaniem ciągłości warstwy mięśniowej moczowodu, jego tzw. „wysokim odejściem” tworzącym mechanizm zastawkowy, istnieniem naczyń biegunowych krzyżujących i uciskających moczowód (najczęstszy wariant u dorosłych) lub kombinacją tych czynników. Pomimo wrodzonego charakteru objawia się w różnym wieku, czasami w okresie kiedy miąższ nerki jest już całkowicie zniszczony. Zwykle z powodu zastoju okresowo rozwija się w nerce zakażenie moczu, któremu towarzyszy gorączka, brak apetytu, wymioty lub silne bóle określane jako kolka nerkowa. Wodonercze może też sprzyjać tworzeniu kamieni nerkowych.
Należy podkreślić, że oprócz wodonercza, w którym postępowanie jest typowo zabiegowe spotykamy się z wieloma przypadkami granicznymi. Czasami pomimo istnienia niewielkiej przeszkody w odpływie moczu funkcja nerki nie jest upośledzona, a dziecko nie ma dolegliwości. Kiedy indziej poszerzeniu układu kielichowo- miedniczkowego w ogóle nie towarzyszą cechy utrudnienia odpływu moczu i ma ono charakter stacjonarnej deformacji. Tego rodzaju sytuacje stanowią zdecydowana większość obserwowanych szczególnie w małych dzieci poszerzeń górnych dróg moczowych.
Często dużo wątpliwości budzą znajdowane w USG w trakcie ciąży lub u noworodków cechy poszerzenia układu kielichowo-miedniczkowego. Znaleziska te prawdopodobnie kiedyś w ogóle nie były wykrywane, obecnie w dobie powszechnego dostępu do USG czasami prowadzą do pewnej diagnostycznej i chirurgicznej nadgorliwości. Pomijając bardzo duże deformacje, u noworodków powinno się przyjąć maksymalnie wyczekującą postawę. W pierwszym miesiącu życia obrazowe badania diagnostyczne są trudne do wykonania i interpretacji. Nie powinno się w tym wieku wykonywać badań innych niż USG i ewentualnie cystografia (koniecznie w osłonie leków odkażających mocz). Większość stwierdzanych wewnątrzłonowo lub w pierwszych tygodniach życia poszerzeń układu zbiorczego nerki nie wymaga leczenia chirurgicznego i mija, choć czasem dopiero na przestrzeni wielu lat. Czasem poszerzenie UKM jest jedynie pozostałością procesu chorobowego, który toczył się w życiu wewnątrzłonowym. Interpretacja wyników badania bakteriologicznego moczu u noworodków i małych niemowląt nastręcza trudności ze względu na problem z pobraniem materiału ze środkowego strumienia, a posiewy pobierane z woreczka są bezwartościowe. Wyniki posiewów powinny być interpretowane w kontekście stanu klinicznego oraz wyniku ogólnego moczu. W razie uzasadnionych wątpliwości warto pobrać mocz cewnikiem bezpośrednio z pęcherza.
Szczególna postać wodonercza jest spowodowana uciskiem naczynia biegunowego nerki na moczowód w miejscu połączenia miedniczkowo-moczowodowego. Operując wodonercze u dzieci taką anatomię napotykamy stosunkowo rzadko, natomiast u dorosłych u większości operowanych chorych. To „krzyżowanie” się naczynia i miedniczki występuje od urodzenia, ale dopiero po wielu latach nabiera patologicznego znaczenia. Wydaje się, że również objawy u tych chorych są nieco inne. Dominują tutaj powtarzające się napady kolki nerkowej, z silnym bólem i czasem wymiotami. Doprowadzają one do wizytu na SORze, gdzie w USG stwierdza się znaczne wodonercze. Dolegliwości wkrótce samoistnie lub po podaniu leków rozkurczowych ustępują. Kontrola urologiczna kilka dni później wykazuje zwykle niewielkie, znacznie mniejsze niż na SORze poszerzenie miedniczki, a w badaniu dopplerowskim naczynie biegunowe. Wydaje się, że w tych przypadkach miedniczka nerkowa wypełnia się powoli ponad miarę, dochodzi do wytworzenia mechanizmu zastawkowego i zablokowania nerki. Wystarczą leki przeciwbólowe lub po prostu ruch, by nerka odblokowała się. Takie epizody powtarzają się, a USG wykonywane „na gorąco”, jeśli wykazują powtarzający się obraz dużego wodonercza, stanowią podstawę do leczenia operacyjnego.
Leczenie zabiegowe
W zdecydowanej większości przypadków, u małych dzieci u których w scyntygrafii udział chorej nerki w całkowitym klirensie jest większy niż 15% wykonujemy operację naprawczą wycinając zwężony podmiedniczkowy odcinek moczowodu i zespalając go z miedniczką nerkową.
Osobny problem stanowią dzieci ze skrajnym wodonerczem, w którym należy podjąć decyzję czy nie lepszym rozwiązaniem jest po prostu usunięcie zniszczonej nerki. W sytuacjach takich w pierwszym etapie zakładamy do nerki dren (nefrostomię), który odprowadza mocz na zewnątrz przez 2-3 miesiące. Dziecko w tym czasie jest w domu. Potem wykonujemy powtórną scyntygrafię i oceniamy na ile powróciła funkcja nerki w warunkach swobodnego odpływu. Dodatkową informacją jest ciężar właściwy moczu dający informację o zdolności nerki do zagęszczania. W zależności od rezultatu decydujemy bądź to o usunięciu nerki bądź o operacji naprawczej.
Im młodsze dziecko (noworodek, niemowlę) tym częściej można się spodziewać znaczącego powrotu funkcji nerki. U starszych dzieci usunięcie bardzo zniszczonej nerki kończy problem nawracających infekcji, dolegliwości bólowych czy nadciśnienia.
Najtrudniejsza w leczeniu wodonercza jest właściwa kwalifikacja chorych – od niej w znacznym stopniu zależy powodzenie leczenia. Objawy kliniczne oraz wyniki badań powinny się uzupełniać i potwierdzać. Pamiętać należy o następujących rzeczach:
1. Poszerzenia UKM stwierdzane wewnątrzłonowo lub u noworodków nie zawsze wymagają leczenia zabiegowego.
2. Wodonercze spowodowane czynną przeszkodą w odpływie moczu przynajmniej raz powinno dać potwierdzone zakażenie dróg moczowych lub epizodem ewidentnej kolki nerkowej
3. W badaniu USG wodonercze wymagające leczenia chirurgicznego (oczywiście po wykluczeniu przeszkody dolnej lub dużych odpływów) zaczynać się może mniej więcej od wymiaru miedniczki przednio-tylnego (AP) 20mm mierzonego na granicy miąższu. Znaczenie ma również kształt poszerzonej kiedniczki i kielichów. Jeżeli mocz rozdyma je z dużym ciśnieniem mają mniej więcej kulisty kształt, a na przekroju poprzecznym nerki mamy „objaw myszki Miki”. Duże ale nieregularne poszerzenia nie są objawem zastoju ale raczej „urodą” czy stanem zejściowym po zastoju który istniał dawniej.
4. Renoscyntygrafia będąca w teorii idealnym narzędziem diagnostyki pasażu w górnych drogach moczowych często daje niemiarodajne wyniki. Czasem sugeruje zastój lub spowolniony istotnie spływ choć na pewno nie ma anatomicznej przeszkody czy podwyższonego ciśnienia w miedniczce nerkowej. Ta jedynie teoretyczna doskonałość renoscyntygrafii wynika z kilku przyczyn. Jedną może być zwolnione wydalanie radioizotopu do miedniczki (słabo nawodnione dziecko), drugą leniwa perystaltyka miedniczki i moczowodu przy braku przeszkody. Kolejną banalną przyczyną takiej sytuacji może być wypełniony pęcherz moczowy. Jeszcze inną duża pojemność poszerzonej „niewinnie” miedniczki, która przez pewien czas magazynuje znacznik opóźniając jego odpływ. Czynnikom tym przeciwdziała się dbając o nawodnienie przed badaniem i opróżnienie pęcherza. Czasem badanie wykonuje się wręcz z cewnikiem w pęcherzu by wyzerować panujące w nim ciśnienie. Podaje się również lek moczopędny by obciążyć układ kielichowo-miedniczkowy dużą ilością moczu. W razie opóźnionego pasażu należy wykonać późny skan po godzinie. Renoscyntygrafia nie może być jedynym badaniem kwalifikującym do zabiegu wodonercza. Do pewnego stopnia wiarygodność diagnostyczna badania zależy od doświadczenia konkretnej pracowni.
5. Kilkuprocentowy ubytek funkcji nerki w kolejnych kontrolnych badaniach scyntygraficznych przemawia za chirurgicznym charakterem problemu.
6. W nerkach o nieprawidłowej rotacji czy położeniu poszerzenie miedniczki i układu zbiorczego często ma charakter „niewinny”
7. Urografia dożylna – dzisiaj ma zastosowanie marginalne ponieważ nie dostarcza więcej informacji niż USG i scyntygrafia. Kiedy natomiast chcemy poznać dokładną anatomię „trudnej” nerki lepsza jaest tomografia z kontrastem.
Operacja wodonercza powinna być wykonywana w warunkach szpitalnych z zaplanowanym kilkudniowym pobytem i możliwością jego przedłużenia w razie wystąpienia powikłań. Czasem u dzieci w pierwszym roku życia związana jest z koniecznością przetoczenia krwi. Wymaga w przebiegu pooperacyjnym podawania dożylnego leków i typowo przez 2-3 dni fachowej opieki pielęgniarskiej. Realnym zagrożeniem jest zakażenie dróg moczowych i konieczność modyfikacji i przedłużenia farmakoterapii (szczególnie u najmłodszych). Czasem po zabiegu pozostawia się w nerce przetokę nerkowo-skórną odprowadzającą mocz z nerki i odbarczającą miejsce zespolenia – jej stopniowe przymykanie i usunięcie może zająć do 10 dni.
Rodzice zgłaszają się z dzieckiem do przyjęcia dzień przed planowanym zabiegiem. Pobierane są badania podstawowe, przeprowadzana kwalifikacja pediatryczna, rozpoczynamy profilaktykę antybiotykową.
W dniu zabiegu dziecko jest na czczo. Na bloku operacyjnym przebywa 2 do 3 godzin. Chirurgiczna część zabiegu trwa z reguły około godziny u małych dzieci, dłużej u starszych otyłych lub muskularnych.
W ułożeniu na boku w okolicy lędźwiowej przecinamy skórę, trzy warstwy mięśni, powięź tłuszczową Geroty i docieramy do nerki. Identyfikujemy połączenie miedniczkowo-moczowodowe. W tym miejscu moczowód jest zwężony, czasem przyczyną zwężenia jest naczynie biegunowe. Zwężony odcinek długości zwykle ok. 1cm resekujemy wraz z nadmiarem miedniczki nerkowej. Naczynie , jeśli obecne, przemieszczamy do tyłu od połączenia miedniczkowo-moczowodowego i wykonujemy szerokie skośne zespolenie moczowodu i miedniczki przy użyciu szwów wchłanialnych. Jeśli warunki techniczne są trudne, występuje dysproporcja grubości ściany, miedniczka wewnątrznerkowa lub zespalany moczowód jest bardzo wąski wyprowadzamy przez miąższ nerki dren za zewnątrz (przetoka nerkowo-skórna). W okolicy zespolenia pozostawiamy dreny i odtwarzamy wszystkie przecinane uprzednio warstwy z użyciem szwów wchłanialnych. Skórę najczęściej szyjemy również rozpuszczalnym szwem śródskórnym, który nie wymaga usuwania.
Istnieją zwolennicy pozostawiania w moczowodzie szynowania cewnikiem lub odbarczenia nerki a’priori sondą moczowodową lub cewnikiem podwójnie zagiętym. Rutynowe szynowanie od góry jest niepotrzebne, zwiększa niepotrzebnie krwawienie z miąższu nerki, wydłuża i komplikuje przebieg pooperacyjny. Cewnik podwójnie zagięty umieszczany w nerce, w której siłą rzeczy są skrzepy może się łatwo zatkać, a ponadto wymaga kolejnego znieczulenia do usunięcia. Sonda moczowodowa wydaje się najlepszym rozwiązaniem obok nefrostomii, jeśli ktoś koniecznie chce się „zabezpieczyć” lub wymagają tego warunki. Rutyną jest pozostawianie sondy lub cewnika podwójnie zagiętego po laparoskopowych zabiegach wodonercza. Należy pamiętać, że wszelkie tworzywa sztuczne umieszczone na dłużej w drogach moczowych istotnie zwiększają ryzyko zakażenia.
Dziecko wraca na oddział pod opiekę personelu i rodziców będąc jeszcze pod wpływem leków anestezjologicznych. Z reguły jest rozdrażnione i w ograniczonym kontakcie, czasem podsypiające (najlepiej) – wszystkie te warianty zachowań są normalne. W pęcherzu moczowym pozostawiony jest cewnik, z rany operacyjnej znajdującej się w okolicy lędźwiowej wyprowadzone są wydzielające krwistą treść dreny i czasem przetoka nerkowo-skórna odprowadzająca mocz. W dobie zabiegu i czasem w drugiej dziecko jest słabe i marudne. Celem właściwego nawodnienia otrzymuje kroplówkę. Pierwsze pojenie nie wcześniej niż wieczorem w dobie zabiegu. Podaż płynów w pierwszej dobie jest ściśle kontrolowana i rodzice powinni się temu podporządkować.
Od drugiej doby typowo rozpoczynamy normalne żywienie. W pierwszej, drugiej bądź trzeciej dobie usuwane są dreny z rany. Cewnik typowo w 4-5 dobie. Pobieramy posiew moczu i wypisujemy dziecko do domu około 7 doby.
Jeśli dreny z rany odprowadzają istotne ilości moczu lub moczokrwiaka ich obecność w ranie przedłuża się, nawet do 4 dni. Dłużej utrzymujący się przeciek wymaga zasondowania nerki w znieczuleniu ogólnym. Przetokę nerkowo-skórną – jeśli jest obecna – zamykamy stopniowo codziennie na dłużej od 3-4 doby. Z reguły zamykamy ją całkiem 3-4 dni później i usuwamy po 24 godzinach jeśli dziecko nie reaguje niepożądanymi objawami.
W chwili obecnej istnieje parcie na leczenie laparoskopowe i ogólnie mówiąc techniki minimalnie inwazyjne. Niestety laparoskopia „nie jest stworzona” do plastyki połączenia miedniczkowo-moczowodowego, gdyż wymaga ono dużej ilości precyzyjnego szycia chirurgicznego. W laparoskopii jest to niezwykle trudne i z konieczności uproszczone, a gojenie zależy ściśle od zapewnienia odpływu moczu z nerki (sonda nerkowa, cewnik podwójnie zagięty, nefrostomia). Trwający jakiś czas przeciek przez zespolenie jest normą w tych zabiegach, choć urologia dziecięca od zawsze wie, że jest to zjawisko którego należy unikać. Nawet ograniczony do przestrzeni zaotrzewnowej przeciek powoduje, że przesiąkające nim tkanki goją się źle z tendencją do silnego bliznowacenia. A zabiegi retroperitoneoskopowe są skrajnie trudne ze względu na małą przestrzeń roboczą i nieczytelną anatomię. Przeciek do otrzewnej w przypadku laparoskopii jest jeszcze bardziej niepożądany. Jedynie u chorych dorosłych, dużych i muskularnych laparoskopia wydaje sie mieć wiecej sensu, ponieważ u nich uraz operacyjny związany z otwartym dotarciem do nerki jest bardzo duży, a warunki techniczne często niewygodne. U małych dzieci ekspozycja nerki przez okolicę lędźwiową jest doskonała, a gojenie powłok szybkie – próby leczenia laparoskopowego na pewno nie mają tutaj uzasadnienia.
Część urologów chcąc pochwalić się laparoskopowym leczeniem wodonercza i przywołuje ponownie do życia zapomniane z powodu małej skuteczności techniki chirurgiczne. Przykładem może być podwieszenie naczynia biegunowego na zmarszczonej miedniczce wg. Hellstroma. Istnieje tutaj konieczność założenia laparoskopowo raptem kilku szwów i to bez konieczności wodoszczelności, jest to więc dość łatwe do wykonania laparoskopowo. Wydaje się jednak, że zabiegi tego typu mogą być skuteczne jedynie w wybranych sytuacjach, a standardem pozostaje rozdzielna plastyka połączenia miedniczkowo-moczowodowego.
Poniżej badania scyntygraficzne tego samego niemowlęcia przez i po zabiegu. Krzywa z nerki lewej (zielona) przed zabiegiem ma charakter kumulacyjny, po zabiegu sprawny (choć nieco wolniejszy niż po prawej) odpływ znacznika. Zwykle nerka operowana z powodu wodonercza nigdy już nie będzie wyglądać normalnie w USG (resztkowe poszerzenie układu kielichowo-miedniczkowego) ani scyntygrafii (pasaż najczęściej będzie nieznacznie zwolniony) – nie powinno to budzić niepokoju rodziców.
