U przynajmniej 1% płodów w końcowym okresie ciąży stwierdza się poszerzenie jednej lub obu miedniczek nerkowych w badaniu USG. Najbardziej porównywalny jest wymiar przednio-tylny poszerzonej miedniczki na granicy miąższu nerki. Celowa jest też ocena miąższu nerki oraz stopnia i kształtu poszerzenia kielichów, ale „uszczegółowione” oceny są subiektywne i zależne od wielu czynników (warunki w czasie badania – ułożenie płodu, stopień nawodnienia płodu i matki oraz stopień wypełnienia pęcherza w trakcie badania ). W praktyce lepiej polegać na wymiarze przednio tylnym. W trzecim trymestrze poszerzenie 7-9mm określamy jako łagodne, 9-15 jako średnie a większe niż 15mm jako ciężkie. Ważna dla sposobu postępowania jest to czy wada jest jedno- czy obustronna oraz czy pęcherz moczowy opróżnia się, czy zawsze jest widoczny wypełniony. Jego stałe poszerzenie w kształcie „dziurki od klucza” sugeruje zastawkę cewki tylnej (najrzadsza ale też najpoważniejsza przyczyna obserwowanych w życiu płodowym poszerzeń dróg moczowych).

Wszyscy Ci pacjenci wymagają dopilnowania po urodzeniu, ale wskazania do interwencji prenatalnych są rzadkie. Moje doświadczenia w tym względzie są znikome, ale spotkałem kilku pacjentów (z uczestniczeniem w porodzie włącznie) leczonych prenatalnie. U jednego z chorych splinty przekłuwały udo, kręgosłup, a jeden umieszczony był w okolicy nerki choć nie drenował, kolejny pływał swobodnie w płynie owodniowym. Czas pokazał, że wątpliwości budziła na przestrzeni miesięcy druga nerka -wcale nie ta, którą próbowano odbarczać….. Bardzo często duże poszerzenia prenatalne ustępują samoistnie i nie wymagają leczenia. Nie mamy niestety narzędzi, by ocenić w jakim kierunku pójdzie dany pacjent. Generalnie byłbym bardzo ostrożny przy jakichkolwiek próbach prenatalnego leczenia wodonercza jednostronnego. Prawdopodobnie może ono jednak uratować miąższ nerek w sytuacjach poszerzeń obustronnych, szczególnie wtórnych do zastawki cewki tylnej, ponieważ miąższ nerki jest szczególnie wrażliwy na upośledzenie odpływu moczu w okresie swojego rozwoju. Brak konsensusu w kwestii leczenia prenatalnego, różne ośrodki podejmują próby według różnych zasad.

Ocena po urodzeniu

Podstawą oceny po urodzeniu jest ultrasonografia. Badanie powinno być wykonane w oddziale noworodkowym i koniecznie powtórzone w siódmej dobie. Pierwsze badania może wyglądać fałszywie dobrze z powodu noworodkowej oligurii (skąpomoczu) – drogi moczowe mogą być słabo wypełnione. Po tygodniu noworodek produkuje już mocz normalnie, a kolejnym czynnikiem, który należy wziąć pod uwagę przy urologicznym USG jest stopień wypełnienia pęcherza podczas badania (u noworodka kwestia przypadku). U noworodka z obustronnymi poszerzeniami koniecznie w podobnym okresie czasu należy oznaczyć biochemiczne parametry czynności nerek. Stale wypełniony pęcherz moczowy przy podwyższonych wartościach mocznika i kreatyniny wymaga odbarczenia – doraźnie cewnikiem lub przetoką pęcherzowo-skórną z wkłucia. Decyzja o tak inwazyjnym działaniu musi być jednak rozważna, ponieważ cewnikowanie może być przyczyną pierwszego zakażenia i pchnąć noworodka w spiralę kolejnych coraz trudniejszych zakażeń i wyrafinowanych antybiotykoterapii. Odbarczenia na dłużej bezwzględnie nie mogą wymagać utrzymywania ciała obcego w drogach moczowych – niedopuszczalne jest przewlekłe utrzymywanie cewnika w cewce lub przetoce wytworzonej z wkłucia. Prawie zawsze prowadzi to do rozwoju lekoopornych zakażeń.

Generalnie badania z pierwszych tygodni życia klasyfikują te dzieci do następujących grup:

– „wodonercze nieobturacyjne” jednostronne lub obustronne niewielkie poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych poniżej 10mm, bez poszerzenia moczowodów rokują bardzo dobrze i wymagają jedynie kontrolnych USG, początkowo co miesiąc. Przy większym wymiarze miedniczki celowość scyntygrafii diuretycznej zależy od kształtu poszerzenia i stopnia zachowania miąższu w ocenie USG. Takie niewinne poszerzenie górnych dróg moczowych bywa określane mianem wodonercza nieobturacyjnego. Te noworodki i niemowlęta stanowią najliczniejszą grupę pacjentów urologicznych w tym wieku i stanowią około 80 wszystkich poszerzeń górnych dróg moczowych. U pacjentów tych zapewne w życiu płodowym doszło do poszerzenia i „zwiotczenia” górnych dróg moczowych, a przyczyna samoistnie ustąpiła. Takie „wodonercze” zwykle jest większe na pełnym pęcherzu. Należy też pamiętać, że pęcherz noworodka i młodego niemowlęcia jest wysokociśnieniowy, górne drogi moczowe generalnie podatne, a pozycje leżąca i brak aktywności fizycznej nie sprzyjają drenowaniu górnych dróg moczowych. Wymienione czynniki samoistnie ustępują z czasem prowadzą do stopniowej na przestrzeni miesięcy lub lat  normalizacji obrazu USG.

– Wodonercze spowodowane przeszkodą górną – podmiedniczkową. Jest zwykle jednostronne choć zdarzają się również dzieci wymagające zabiegu po obu stronach. Charakterystyczny dla chirurgicznego wodonercza jest objaw „myszki Miki” w przekroju poprzecznym nerki oraz utrzymywanie się jej poszerzenia na pustym pęcherzu. Prawdopodobieństwo konieczności leczenia chirurgicznego rośnie wraz ze wzrostem wymiaru przednio tylnego miedniczki powyżej 20mm. Bezpośrednie wskazania do zabiegu to łącznie: objaw „myszki Miki”, blok w odpływie w scyntygrafii, ubytek funkcji nerki w kolejnych badaniach scyntygraficznych i zakażenia. Do interpretacji renoscyntygrafii należy podchodzić z dużą rezerwą szczególnie u noworodków i niemowląt – pisze o tym tutaj.

– jednostronne lub obustronne poszerzenia układów kielichowo-miedniczkowych oraz moczowodów (wodonercze i moczowody olbrzymie). Tutaj znowu o medycznej „gorliwości” powinien decydować stopień obserwowanych poszerzeń, ich jedno- lub obustronność,  to czy dotyczą w większej mierze nerki czy moczowodu oraz obecność lub brak zakażeń. Chorzy z tej grupy, w zależności od obrazu USG, powinni mieć wykonaną w pierwszym miesiącu życia lub nieco później cystografię mikcyjną, by wykluczyć odpływy pęcherzowo-moczowodowe. Jest to inwazyjne badanie, które może być przyczyną pierwszego zakażenia. Jeśli wykaże ona odpływy pęcherzowo-moczowodowe dziecko wymaga leczenia chirurgicznego, o którym piszę dalej. Jeśli nie, określamy ten stan jako wodonercze i moczowody olbrzymie. W przypadku patologii obustronnej rozważyć można wziernikowanie cewki moczowej w poszukiwaniu zastawki cewki tylnej, choć przy niedużych poszerzeniach absolutnie nie ma pośpiechu. U chłopca przed 3-4 miesiącem życia cystoskopia może być traumatyczna i trudna technicznie ze względu na wąską cewkę. Wykonanie cystoskopii „na siłe” może mieć katastrofalne skutki, spowodować zwężenie cewki i znacznie pogorszyć kondycję chorego. Uważa się, że około 80% moczowodów olbrzymich połączonych z wodonerczem nie będzie wymagało żadnej interwencji. Przybliżoną wartością graniczną, która każe chorego traktować z czujnością jest średnica moczowodu powyżej 10mm z jednoczesnym większym poszerzeniem przednio-tylnym miedniczki nerkowej. Izolowane poszerzenie samych końcowych odcinków moczowodów jest szczególnie „niewinne” nawet przy średnicy 20mm. Ustępuje samoistnie na przestrzeni lat, co zapewne ma związek z dojrzewaniem czynnościowym ściany moczowodu i jego wydłużaniem się wraz ze wzrostem dziecka. Część chorych, u których poszerzeniu moczowodu powyżej 10mm towarzyszy poszerzenie miedniczki AP większe  niż 20mm może mieć w pierwszym roku życia ustępującą z czasem  skłonność do trudno leczących się zakażeń układu moczowego. Celowość inwazyjnego etapowego leczenia chirurgicznego (przetoka pęcherzowo-skórna, następnie reimplantacja moczowodu ) jest tutaj trudna do oceny i indywidualna.

– potwierdzony w badaniu cystograficznym odpływ pęcherzowo-moczowodowy. Jest problemem chirurgicznym w wieku niemowlęcym. Nerka w tym wieku jest szczególnie wrażliwa na niszczący wpływ zakażeń (którym odpływ w tym wieku sprzyja) oraz samego ciśnienia cofającego się moczu. Uważa się, że dopiero po 5 roku życia mierny jałowy (bez zakażeń) odpływ nie szkodzi nerce, choć zapewne jest to osobniczo zmienne. U chłopców z odpływem pęcherzowo-moczowodowym musimy pamiętać o zastawce cewki tylnej, u dziewczynek (choć u chłopców rzadziej też) o duplikacji układu zbiorczego nerki i odpływie do układu dolnego nerki podwójnej. W każdym przypadku postępowaniem z wyboru jest wziernikowanie cewki, ewentualne przecięcie zastawki i ostrzykiwanie moczowodów Defluxem lub Vantrisem. Przy dużym odpływie obustronnym wtórnym do zastawki cewki lub obustronnej duplikacji ze zniszczeniem nerek przez wodonercze (układów górnych) i refluks do układów dolnych niekiedy konieczne  na pierwsze lata życia sensowna może być przetoka pęcherzowo-skórna lub przetoki moczowodowo-skórne. Zwykłe pętlowe w wadach jednostronnych lub Sobera w obustronnych (w założeniu mają część moczu przepuszczać do pęcherza zapobiegając jego bezczynności przy jednoczesnym zabezpieczeniu nerek). Chodzi o maksymalną ochronę miąższu nerek w newralgicznym dla nich okresie. U chorych z dużą torbielą ujścia moczowodu układu górnego w nerce podwójnej można przeciąć torbiel odbarczając górny układ i jednocześnie ostrzyknąć moczowód układu dolnego (lub nie , licząc że odpływ ustąpi po odbarczeniu ureterocoele).

–zdwojenie układu zbiorczego nerki i towarzyszące patologie. Nerka podwójna to pojedynczy narząd, który ma dwie miedniczki nerkowe i odchodzą od niego 2 moczowody. Mogą one łączyć się przed dojściem do pęcherza, uchodzić do niego tuż obok siebie, lub uchodzić oddzielnie – układu dolnego wyżej i dobocznie (co sprzyja refluksowi), a układu górnego niżej, przyśrodkowo i ektopowo (w obrębie cewki moczowej, pozazwieraczowo w obrębie sromu lub do pęcherzyków nasiennych), co sprzyja zwężeniu jego ujścia. Zwykle nerka podwójna jest nieszkodliwym wariantem anatomicznym. Natomiast w niefortunnej wersji typowe są pojedyńczo lub łącznie :

-wodonercze i dysgenezja układu górnego różnego stopnia

-odpływ pęcherzowo-moczowodowy do układu dolnego

-rzadziej przeszkoda podmiedniczkowa (wodonercze) układu dolnego.

W jaskrawo wyrażonej wadzie obustronnej, spotykanej czasem u dziewczynek, stopień zniszczenia nerek jest porównywalny z zastawą cewki tylnej u chłopców. Podstawą rozpoznania jest USG- „torbiel” górnej części nerki zawsze budzi podejrzenie wodonercza układu górnego, a poszerzenie układu dolnego wymaga weryfikacji cystograficznej z myślą o odpływie pęcherzowo-moczowodowym.

Wybór sposobów leczenia jest tutaj złożony i powinien być planowany indywidualnie – tak by przysparzając jak najmniejszej ilości cierpień pacjentowi definitywnie rozwiązać problem wykonując jak najmniej inwazyjnych procedur. Nie ma tu miejsca na uprawianie „sztuki dla sztuki” i etapowe leczenie (przetoki moczowodowo-skórne) afunkcyjnego ukladu górnego czy dolnego.

– zastawka cewki tylnej. To najrzadsza przyczyna poszerzeń układu zbiorczego w okresie życia płodowego i noworodkowym występująca z częstością 1:4000-8000 urodzeń. Pęcherz noworodka jest cały czas pełny, może z wyjątkiem okresu oligurii pierwszych dni życia. Z reguły biochemiczne parametry czynności nerek są podniesione i opadają po odbarczeniu pęcherza (w pierwszych dniach życia dopuszczalne jest krótkotrwałe odbarczenia cewnikiem). Poza stale wypełnionym pęcherzem charakterystyczne są obustronne znacznie (powyżej 10mm średnicy) o poszerzone i pozaginane moczowody oraz wodonercze, wtórne do odpływów pęcherzowo-moczowodowych lub po prostu dużego ciśnienia w pęcherzu, uniemożliwiającego dalsze drenowanie górnych dróg moczowych. Czasem zdarza się sytuacja, gdy jednostronny monstrualny odpływ niszczy jedną nerkę, jednocześnie buforując ciśnienia i ochraniając drugą nerkę. Postępowanie jest ciągle dyskusyjne i dobierane indywidualnie. Od wczesnego przecięcia zastawek, farmakoterapii pęcherza to stałego na wiele miesięcy odprowadzenia moczu przez przetokę pęcherzowo-skórną lub przetoki moczowodowo-skórne.

Podsumowując, uważam , że najcenniejszym badaniem w tej grupie wiekowej jest USG. Należy je powtarzać przy każdej możliwej okazji, planowo na początku co miesiąc. Jego obraz jest zależny od stopnia wypełnienia pęcherza moczowego, a to z kolei jest kwestia przypadku w tym wieku. Badania biochemiczne czynności nerek świadczą o wadze problemu – czy chory jest zagrożony przewlekłą chorobą nerek i ich niewydolnością. U części chorych cystografia jest konieczna.  Renoscyntygrafia dokumentuje stan czynnościowy nerek. W teorii jest to badanie idealne, natomiast w praktyce jego wynik zależy od mnóstwa czynników i nie koresponduje wprost ze wskazaniami do leczenia chirurgicznego. Wyniki scyntygrafii powinny być zawsze interpretowane łącznie z obrazem  USG i same w sobie nie mogą decydować o podjęciu interwencji chirurgicznej. Urografia dożylna jest w dzisiejszych czasach badaniem anachronicznym, nieczytelnym w pierwszych miesiącach życia, zarezerwowanym co najwyżej dla niektórych nieczytelnych postaci duplikacji układu zbiorczego nerki. A i tutaj warto się zastanowić, czy nie zastąpić jest tomografią spiralna z kontrastem. Wykonywane w niektórych ośrodkach nagminnie  badanie urodynamiczne jest niepotrzebne w większości prenatalnych i noworodkowych poszerzeń górnych dróg moczowych. Jest ono technicznie trudne do wykonania i interpretacji u pacjenta, który nie współpracuje. A pęcherz noworodka jest z natury urodynamicznie patologiczny – wysokociśnieniowy, dyssynergiczny, opróżniający się częściowo, często z zaleganiem. Badanie to w tym wieku ma wartość diagnostyczną i rokowniczą jedynie w przypadku pęcherza neurogennego (głównie chorzy z mielodysplazją).